É como vivem os doentes com hipertensão pulmonar tromboembólica crónica, doença rara e pouco conhecida. Fadiga, tonturas, tosse, dor no peito, são alguns dos sintomas, facilmente confundíveis com outras patologias.
É uma doença rara que se caracteriza pela formação de trombos organizados, coágulos sanguíneos, que causam a obstrução das artérias pulmonares. A hipertensão pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) é uma patologia subdiagnosticada. Há dados que sugerem uma incidência de cinco casos por milhão de habitantes, por ano. Pelo menos 25% dos casos de doentes com HPTEC não têm história prévia identificada de tromboembolismo pulmonar.
“Esta doença manifesta-se com sintomas pouco específicos, mas, quando não tratada, associa-se a complicações graves e, por vezes, fatais”, explica Sofia Alegria, médica cardiologista, da Unidade de Hipertensão Pulmonar, do Hospital Garcia de Orta, em Almada. Há sinais e sintomas que merecem atenção, que permitem uma deteção mais precoce, e ajudam no diagnóstico. Falta de ar, fadiga, tonturas e sensação de perda dos sentidos, que se agravam com o esforço físico. Perda de força muscular, dor no peito, palpitações e tosse também são sintomas que se confundem com outras patologias.
Há, por outro lado, fatores de risco identificados para o desenvolvimento desta doença, como antecedentes de esplenectomia, ou seja, remoção cirúrgica do baço, e também doenças autoimunes e alguns processos inflamatórios crónicos como a osteomielite, a doença inflamatória intestinal e neoplasias.
A hipertensão pulmonar é uma patologia progressiva e grave, cujo prognóstico depende do quão avançada está a doença e do grau de lesão do ventrículo direito
“Com a evolução da doença estabelece-se um quadro clínico de insuficiência cardíaca direita (incapacidade do lado direito do coração de manter a circulação sanguínea de forma adequada), caracterizado por agravamento da falta de ar, ascite (acumulação anormal de líquido no abdómen) e edemas dos membros inferiores”, refere a cardiologista.
Sofia Alegria explica que o diagnóstico se baseia, numa fase inicial, na realização de um eletrocardiograma, radiografia de tórax, provas de função respiratória e ecocardiograma transtorácico. Posteriormente, caso se mantenha a suspeita, pode realizar-se uma cintigrafia de ventilação/perfusão pulmonar e angiografia pulmonar por tomografia computorizada ou invasiva. “O diagnóstico é confirmado através da realização de um cateterismo direito, que consiste na medição direta das pressões da artéria pulmonar através de um cateter.”
Quanto ao tratamento, há várias opções. Para os doentes operáveis, regra geral, indica-se um tromboendarterectomia pulmonar, isto é, uma cirurgia que visa a remoção dos trombos das artérias pulmonares. “Esta cirurgia é potencialmente curativa e geralmente indicada nos casos em que os trombos são acessíveis por cirurgia”, revela.
Não há cura para a hipertensão pulmonar, os tratamentos ajudam e travam a progressão da doença ao reduzir os processos que bloqueiam as artérias pulmonares e que produzem um aumento da pressão arterial pulmonar
No caso de contraindicação para cirurgia, há outras alternativas terapêuticas que, dependendo dos casos, podem incluir medicamentos vasodilatadores pulmonares ou angioplastia pulmonar de balão, um procedimento percutâneo, por cateterismo, realizado de forma faseada em várias sessões. Em casos de hipertensão pulmonar persistente e grave poderá ser considerado o transplante pulmonar.
Segundo Sofia Alegria, o diagnóstico precoce promove uma terapêutica cirúrgica ou médica mais atempada, o que favorece uma melhoria da qualidade de vida e uma redução da mortalidade e morbilidade. “O prognóstico nos doentes operados é bom, designadamente naqueles em que há uma normalização da pressão pulmonar. Nos restantes, o prognóstico depende da presença e gravidade da hipertensão pulmonar e da insuficiência cardíaca direita associada, mas melhora de forma significativa.”
Os doentes devem ser sempre referenciados e avaliados em centros de referência e os seus casos discutidos em equipas multidisciplinares que incluam médicos diferenciados, cardiologistas de intervenção, radiologistas e cirurgiões cardíacos.
